Givlaari – bijsluiter

1. Wat is Givlaari en waarvoor wordt dit middel gebruikt?

Wat is Givlaari?

Givlaari bevat de werkzame stof ‘givosiran’.

Waarvoor wordt dit middel gebruikt?

Dit middel wordt gebruikt voor de behandeling van acute hepatische porfyrie bij volwassenen en adolescenten van 12 jaar en ouder.

Wat is acute hepatische porfyrie?

Acute hepatische porfyrie is een zeldzame erfelijke ziekte. Deze wordt veroorzaakt door een defect in een van de eiwitten die een molecuul aanmaken in de lever dat ‘heem’ heet. Doordat er een probleem is met een van de eiwitten die nodig is om heem te maken, ontstaat er een ophoping van enkele van de stoffen die worden gebruikt om heem te produceren, namelijk aminolevulinezuur (ALA) en porfobilinogeen (PBG). Te veel ALA en PBG kan zenuwen beschadigen en ernstige aanvallen van pijn, misselijkheid, spierzwakte en veranderingen in het geestelijk functioneren veroorzaken. Sommige mensen met acute hepatische porfyrie kunnen tussen de aanvallen door ook last krijgen van verschijnselen als pijn en misselijkheid. Langduriger complicaties die kunnen worden waargenomen bij mensen met acute hepatische porfyrie zijn onder andere een hoge bloeddruk, chronische nierziekte en leverziekte.

Hoe werkt dit middel?

Dit middel verlaagt de hoeveelheid van een enzym dat ‘ALAS1’ wordt genoemd. Dit enzym regelt hoeveel ALA en PBG wordt aangemaakt door de lever.

• Door de hoeveelheid ALAS1 te verlagen, maakt de lever minder ALA en PBG aan.
• Hierdoor kunnen de gevolgen van de ziekte afnemen.

2. Wanneer mag u dit middel niet toegediend krijgen of moet u er extra voorzichtig mee zijn?

Wanneer mag u dit middel niet toegediend krijgen?

• U heeft in het verleden een ernstige allergische reactie gekregen door givosiran of een van de andere stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts of verpleegkundige voordat u dit middel krijgt toegediend.

Ernstige allergische reactie

• Neem direct contact op met uw arts of verpleegkundige als u last krijgt van verschijnselen van een ernstige allergische reactie. Deze verschijnselen staan vermeld onder ‘Ernstige bijwerkingen’ in rubriek 4.
• Als u een ernstige allergische reactie krijgt, zal uw arts of verpleegkundige de behandeling met het geneesmiddel onmiddellijk stopzetten. Mogelijk moet u andere geneesmiddelen gebruiken om de verschijnselen te bestrijden.

Leverproblemen

Het gebruik van dit geneesmiddel kan invloed hebben op uw lever. U zult bloedonderzoeken ondergaan om uw leverfunctie te controleren voordat u begint met de behandeling met dit middel en periodiek tijdens de behandeling. Als deze onderzoeken abnormale resultaten opleveren, zal uw arts of verpleegkundige bepalen of de behandeling met dit middel tijdelijk moet worden onderbroken of volledig moet worden gestopt. Abnormale resultaten zijn waargenomen bij sommige patiënten die werden behandeld met dit geneesmiddel, met name tussen 3 en 5 maanden na het begin van de behandeling.

Nierproblemen

Het gebruik van dit geneesmiddel kan invloed hebben op uw nieren, vooral wanneer bij u al een diagnose van nierproblemen is gesteld. Uw arts zal de werking van uw nieren controleren terwijl u dit geneesmiddel gebruikt, met name als u al nierproblemen heeft.

Tests op het gehalte homocysteïne

Tijdens het gebruik van dit middel kan uit bloedonderzoek blijken dat het gehalte homocysteïne (een soort aminozuur) is gestegen vergeleken met het gehalte homocysteïne voordat u met de behandeling begon. Uw arts zal het gehalte homocysteïne in uw bloed vóór en tijdens de behandeling controleren. Als uw gehalte homocysteïne is verhoogd, kan uw arts u een behandeling geven die het gehalte homocysteïne verlaagd.

Kinderen

Dit geneesmiddel mag niet worden gebruikt bij kinderen die jonger zijn dan 12 jaar, aangezien er geen ervaring is met het gebruik van het geneesmiddel in deze leeftijdsgroep.

Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?

Gebruikt u naast Givlaari nog andere geneesmiddelen, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u binnenkort andere geneesmiddelen gaat gebruiken? Vertel dat dan uw arts of apotheker.

Wanneer u bepaalde geneesmiddelen gebruikt, kan dit geneesmiddel ervoor zorgen dat het effect hiervan langer duurt of toeneemt, of dat de bijwerkingen ervan veranderen.

Zwangerschap

Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn of wilt u zwanger worden? Neem dan contact op met uw arts of verpleegkundige voordat u dit geneesmiddel gebruikt.

Borstvoeding

Onderzoeken met dieren suggereren dat dit geneesmiddel kan overgaan in de moedermelk. Als u borstvoeding geeft, neem dan contact op met uw arts voordat u dit geneesmiddel gebruikt. Uw arts bepaalt dan of borstvoeding of de behandeling met dit middel moet worden gestaakt, waarbij het voordeel van borstvoeding voor uw kind en het voordeel van behandeling voor u in overweging moeten worden genomen.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Het is onwaarschijnlijk dat dit geneesmiddel invloed heeft op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen.

Givlaari bevat natrium

Dit middel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per ml, dat wil zeggen dat het in wezen ‘natriumvrij’ is.

3. Hoe krijgt u dit middel toegediend?

Hoeveel van dit middel wordt er toegediend?

Uw arts besluit hoeveel geneesmiddel moet worden toegediend. De dosis is afhankelijk van uw lichaamsgewicht.

• De aanbevolen dosering is 2,5 milligram per kilo lichaamsgewicht.
• U krijgt het geneesmiddel eenmaal per maand (iedere 4 weken)
• Als de bloedonderzoeken problemen met uw lever aantonen, kan uw arts de behandeling met dit middel onderbreken of volledig stopzetten. Uw arts kan overwegen om de behandeling opnieuw op te starten met een lagere dosis.

Hoe wordt dit middel toegediend?

Dit geneesmiddel wordt u eenmaal per maand toegediend door een arts of verpleegkundige. Het wordt met een injectie onder de huid toegediend (subcutaan) in uw buikgebied (abdomen) of, in sommige gevallen, in uw bovenarm of dijbeen. De plaats van de injectie wordt afgewisseld. Als de dosis meer dan 1 ml is, zijn er meer injectieflacons nodig en moeten er mogelijk meerdere subcutane injecties worden toegediend.

Heeft u te veel van dit middel gekregen?

In het onwaarschijnlijke geval dat uw arts of verpleegkundige u te veel toedient (een overdosis), zal hij of zij controleren of u bijwerkingen heeft.

Heeft u een dosis gemist?

Als u een afspraak voor een injectie heeft gemist, moet u zo snel mogelijk contact opnemen met uw arts of verpleegkundige.

Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts of verpleegkundige.

4. Mogelijke bijwerkingen

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Ernstige bijwerkingen

Ernstige allergische reacties (soms: komen voor bij minder dan 1 op de 100 gebruikers)

Neem direct contact op met uw arts of verpleegkundige als u last krijgt van een van de volgende verschijnselen van een ernstige allergische reactie (anafylactische reactie) - de injectie moet dan worden gestopt en mogelijk moet u andere geneesmiddelen gebruiken om de reactie onder controle te houden:

• zwelling – voornamelijk de lippen, tong of keel, waardoor het moeilijk is om te slikken of te ademen
• ademhalingsproblemen of piepende ademhaling
• duizeligheid of flauwvallen
• huiduitslag, netelroos
• jeuk

Andere bijwerkingen

Neem contact op met uw arts of verpleegkundige als u een van de volgende bijwerkingen opmerkt:

Zeer vaak: komen voor bij meer dan 1 op de 10 gebruikers

• Misselijkheid
• Bloedonderzoeken tonen verhoogde transaminasewaarden; dit zijn leverenzymen (een teken van mogelijke leverontsteking)
• Huiduitslag, waaronder een rode, jeukende of droge huid, eczeem of galbulten
• Bloedonderzoeken tonen een stijging van de creatininewaarde, een stof die door uw nieren uit uw lichaam wordt verwijderd, of een afname van de glomerulaire filtratiesnelheid (tekenen van mogelijke nierproblemen)
• Roodheid, pijn, jeuk of zwelling op de plaats van de injectie (reactie op de injectieplaats)
• Vermoeidheid

Vaak: komen voor bij minder dan 1 op de 10 gebruikers

• Een soort allergische reactie (overgevoeligheid) met verschijnselen zoals netelroos, huiduitslag, opgezwollen ogen, mond of gezicht, moeite met ademhalen, jeuk
• Ontsteking van de alvleesklier (pancreatitis)
• Bloedonderzoek toont een gestegen gehalte homocysteïne (een type aminozuur)

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts of verpleegkundige. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

5. Hoe bewaart u dit middel?

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op de doos en de injectieflacon na EXP. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Dit geneesmiddel is uitsluitend voor eenmalig gebruik. Zodra het product is geopend, moet het onmiddellijk worden gebruikt.

Bewaren beneden 25 °C.

De injectieflacon in de buitenverpakking bewaren ter bescherming tegen licht.

Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Uw arts of verpleegkundige zal alle geneesmiddelen afvoeren die niet meer worden gebruikt. Ze worden dan op een verantwoorde manier vernietigd en komen niet in het milieu terecht.

6. Inhoud van de verpakking en overige informatie

Welke stoffen zitten er in dit middel?

• De werkzame stof in dit middel is givosiran.
• Elke ml bevat givosirannatrium dat gelijk staat aan 189 mg givosiran.
• De andere stoffen in dit middel zijn natriumhydroxide, fosforzuur en water voor injecties. Zie rubriek 2, ‘Givlaari bevat natrium’.

Hoe ziet Givlaari eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

Dit geneesmiddel is een heldere, kleurloze tot gele oplossing voor injectie.

Iedere verpakking bevat één injectieflacon met 1 ml oplossing voor injectie.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen en fabrikant

Alnylam Netherlands B.V.

Antonio Vivaldistraat 150

1083 HP Amsterdam

Nederland

Neem voor alle informatie over dit geneesmiddel contact op met de lokale vertegenwoordiger van de houder van de vergunning voor het in de handel brengen:

België/Belgique/Belgien

Alnylam Netherlands B.V.

Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71)

medinfo@alnylam.com

Luxembourg/Luxemburg

Alnylam Netherlands B.V.

Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48) medinfo@alnylam.com

България

Genesis Pharma Bulgaria EOOD

Teл.: +359 2 969 3227

medinfo@genesispharmagroup.com

Lietuva

Medison Pharma Lithuania UAB Tel: +370 37 213824

medinfo.lithuania@medisonpharma.com

Česká republika

Medison Pharma s.r.o.

Tel: +420 221 343 336

medinfo.czechia@medisonpharma.com

Magyarország

Medison Pharma Hungary Kft Tel.: +36 1 293 0955

medinfo.hungary@medisonpharma.com

Danmark

Genesis Pharma (Cyprus) Ltd

Tel: +357 22765715

medinfo@genesispharmagroup.com

Malta

Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715

medinfo@genesispharmagroup.com Deutschland

Alnylam Germany GmbH

Tel: 0800 2569526 (+49 89 20190112) medinfo@alnylam.com

Nederland

Alnylam Netherlands B.V.

Tel: 0800 282 0025 (+31 20 369 7861) medinfo@alnylam.com

Eesti

Medison Pharma Estonia OÜ

Tel: +372 679 5085

medinfo.estonia@medisonpharma.com

Norge

Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715

medinfo@genesispharmagroup.com Ελλάδα

ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε

Τηλ: +30 210 87 71 500

medinfo@genesispharmagroup.com

Österreich

Alnylam Austria GmbH

Tel: 0800 070 339 (+43 720 778 072) medinfo@alnylam.com

España

Alnylam Pharmaceuticals Spain SL

Tel: 900810212 (+34 910603753)

medinfo@alnylam.com

Polska

Medison Pharma Sp. z o.o.

Tel.: +48 22 152 49 42

medinfo.poland@medisonpharma.com France

Alnylam France SAS

Tél: 0805 542 656 (+33 187650921)

medinfo@alnylam.com

Portugal

Alnylam Portugal

Tel: 707201512 (+351 21 269 8539) medinfo@alnylam.com

Hrvatska

Genesis Pharma Adriatic d.o.o

Tel: +385 1 5530 011

medinfo@genesispharmagroup.com

România

Genesis Biopharma Romania SRL Tel: +40 21 403 4074

medinfo@genesispharmagroup.com Ireland

Alnylam Netherlands B.V.

Tel: 1800 924260 (+353 818 882213)

medinfo@alnylam.com

Slovenija

Genesis Biopharma SL d.o.o. Tel: +386 1 292 70 90

medinfo@genesispharmagroup.com Ísland

Alnylam Netherlands B.V.

Sími: +31 20 369 7861

medinfo@alnylam.com

Slovenská republika

Medison Pharma s.r.o.

Tel: +421 2 201 109 65 medinfo.slovakia@medisonpharma.com Italia

Alnylam Italy S.r.l.

Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) medinfo@alnylam.com

Suomi/Finland

Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715

medinfo@genesispharmagroup.com Κύπρος

Genesis Pharma (Cyprus) Ltd

Τηλ: +357 22765715

medinfo@genesispharmagroup.com

Sverige

Genesis Pharma (Cyprus) Ltd Tel: +357 22765715

medinfo@genesispharmagroup.com

Latvija

Medison Pharma Latvia SIA

Tel: +371 67 717 847

medinfo.latvia@medisonpharma.com

Deze bijsluiter is voor het laatst goedgekeurd in

Andere informatiebronnen

Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: https://www.ema.europa.eu.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

De volgende informatie is alleen bestemd voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg:

Gebruiksinstructies

Alleen voor subcutaan gebruik.

• Verzamel de materialen die niet in de verpakking zitten, maar die u wel nodig hebt voor de toediening, namelijk een steriele spuit (1 ml of 3 ml), een naald van 21-gauge (G) of groter, een naald van 25 G of 27 G en een container voor scherp afval.
• Bereken het vereiste volume Givlaari op basis van de aanbevolen dosis die op het gewicht is gebaseerd. Als de dosis meer dan 1 ml is, moet u meer dan één injectieflacon gebruiken en moeten er mogelijk meerdere subcutane injecties worden toegediend. Het maximaal aanvaardbare enkelvoudige injectievolume dat mag worden toegediend, is 1,5 ml.
• Om de spuit te vullen met Givlaari moet u de injectieflacon recht houden of licht kantelen en de vlakke rand van de naald omlaag houden.
• Vul tot aan het aangegeven injectievolume met behulp van een naald van 21 G of groter.
• Verdeel de dosissen met een volume van meer dan 1,5 ml gelijkmatig over meerdere spuiten, waarbij iedere injectie ongeveer hetzelfde volume moet bevatten.
• Houd de naald en spuit recht omhoog en tik tegen de spuit zodat eventuele luchtbellen naar boven komen. Zodra de luchtbellen naar boven zijn gekomen, drukt u de plunjer voorzichtig in om de luchtbellen uit de spuit te duwen. Controleer of er nog steeds de juiste hoeveelheid geneesmiddel in de injectiespuit zit.
• Zodra de dosis is voorbereid en in de toedieningsspuit zit, vervangt u de naald van 21 G of groter met een naald van 25 G of 27 G.
• Opmerking: duw het geneesmiddel niet in de naald van 25 G of 27 G.
• Het geneesmiddel kan in de buik, of zo nodig de achterkant of zijkant van de bovenarmen, of de dijen worden geïnjecteerd. Het wordt aanbevolen om steeds van injectieplaats te veranderen. Het geneesmiddel mag niet worden toegediend in littekenweefsel of gebieden die rood, ontstoken of opgezwollen zijn.
• Opmerking: wanneer het geneesmiddel subcutaan in de buik wordt geïnjecteerd, moet het gebied met een diameter van 5,0 cm rond de navel worden vermeden.
• Reinig het gebied dat u wilt injecteren met een alcoholdoekje en laat het volledig opdrogen.
• Gebruik een geschikte injectietechniek. Injecteer niet in een ader of spier.
• Pak de huid op de gekozen injectieplaats vast en trek ze omhoog. Breng de naald in onder een rechte hoek (90º) om de injectie net onder de huid toe te dienen. Als de patiënt weinig subcutaan weefsel heeft of als de naald langer is dan 2,5 cm, moet de naald worden ingebracht onder een hoek van 45°.
• Duw de plunjer niet omlaag terwijl u de naald inbrengt in de huid. Zodra de naald is ingebracht in de huid, laat u de vastgepakte huid los en dient u de dosis langzaam en gelijkmatig toe. Zodra het geneesmiddel is toegediend, telt u minimaal tot 5 voordat u de naald uit de huid haalt. Druk voorzichtig met een gaasje of watje op de injectieplaats indien nodig. Plaats de naaldhuls niet terug.
• Opmerking: aspireer niet nadat de naald is ingebracht om weefselschade, bloeduitstortingen en blauwe plekken te voorkomen.
• Als er meer dan één injectie nodig is voor één dosis Givlaari, moeten de injectieplaatsen minimaal 2 cm uit elkaar liggen.
• De injectieflacon mag slechts één keer worden gebruikt. Nadat u de dosis hebt geïnjecteerd, moet u al het ongebruikte geneesmiddel afvoeren in overeenstemming met de plaatselijke regelgeving.

• De spuiten, overloopnaalden en injectienaalden mogen slechts één keer worden gebruikt.

  Gebruikte spuiten en naalden moeten worden afgevoerd in overeenstemming met de lokale vereisten.