Veyvondi – bijsluiter

1. Wat is VEYVONDI en waarvoor wordt dit middel gebruikt?

VEYVONDI bevat de werkzame stof vonicog alfa, een recombinant menselijk von-Willebrand-factor (rVWF). Het middel gedraagt zich op dezelfde wijze als natuurlijke menselijk von-Willebrand-factor (vWF) in het lichaam. Von-Willebrand-factor is het dragermolecuul voor stollingsfactor VIII en speelt een rol bij de bloedstolling doordat het ervoor zorgt dat bloedplaatjes aan wonden blijven kleven en op die manier een bloedstolsel helpt te vormen. Een tekort aan von-Willebrand-factor versterkt de bloedingsneiging.

VEYVONDI wordt gebruikt voor het voorkomen en behandelen van bloedingen, waaronder bloedingen bij chirurgische ingrepen, bij volwassen patiënten (18 jaar en ouder) met de ziekte van von Willebrand. Het wordt gebruikt wanneer behandeling met een ander geneesmiddel, desmopressine, niet doeltreffend is of niet mogelijk is.

VEYVONDI wordt gebruikt voor het behandelen van bloedingen bij kinderen jonger dan 18 jaar met de ziekte van von Willebrand. Het wordt gebruikt wanneer behandeling met een ander geneesmiddel, desmopressine, niet doeltreffend is of niet mogelijk is.

De ziekte van von Willebrand is een aangeboren bloedingsstoornis die wordt veroorzaakt door het ontbreken van of een tekort aan von-Willebrand-factor. Bij patiënten met deze ziekte stolt het bloed niet op de normale manier, wat een langere bloedingstijd tot gevolg heeft. Door toediening van von-Willebrand-factor (vWF) kan het tekort aan von-Willebrand-factor worden verholpen.

2. Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig mee zijn?

Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?

• U bent allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.
• U bent allergisch voor muizen- of hamstereiwitten.

Neem bij twijfel hierover contact op met uw arts.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige voordat u dit middel gebruikt.

Er is een kans dat zich bij u een overgevoeligheidsreactie (een ernstige, plotselinge allergische reactie) op VEYVONDI voordoet. Uw arts moet u informeren over de vroege tekenen van ernstige allergische reacties, zoals verhoogde hartfrequentie, huiduitslag, galbulten, kwaddels (lichte verhevenheden van de huid), jeuk over het gehele lichaam, zwelling van lippen en tong, moeilijk ademen, piepende ademhaling (wheezing), beklemd gevoel in de borst, snelle hartslag, verstopte neus, rode ogen, algemeen gevoel van onwelbevinden en duizeligheid. Dit kunnen vroege symptomen van een overgevoeligheidsreactie zijn. Wanneer u een van deze symptomen opmerkt, moet u meteen stoppen met de infusie en contact opnemen met uw arts. Bij ernstige symptomen, waaronder moeite met ademen en duizeligheid, is spoedbehandeling nodig.

Patiënten die remmers ontwikkelen

Bij sommige patiënten die de behandeling krijgen, kunnen zich remmers (antistoffen) tegen de von-Willebrand-factor vormen. Deze remmers kunnen ervoor zorgen dat de behandeling niet meer goed werkt, met name als ze in grote hoeveelheden voorkomen. Er zal nauwlettend in de gaten worden gehouden of u dergelijke remmers heeft ontwikkeld.

• Als uw bloeding niet kan worden gestopt met VEYVONDI, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.

Als de von-Willebrand-factor of stollingsfactor VIII in uw plasma met VEYVONDI niet het verwachte niveau bereikt op basis van de onderzoeksresultaten die door uw arts worden gevolgd, of als bloedingen niet voldoende worden gestopt, kan het zijn dat antistoffen tegen von-Willebrand-factor of factor VIII aanwezig zijn. Uw arts zal dit controleren. Mogelijk heeft u een hogere dosis VEYVONDI nodig, een hogere dosis van factor VIII, of zelfs een ander geneesmiddel voor het stoppen van bloedingen. U mag de totale dosis VEYVONDI niet verhogen om uw bloeding te stoppen zonder dat u dit met uw arts besproken heeft.

Als u eerder bent behandeld met uit plasma bereide von-Willebrand-factorconcentraten, heeft u mogelijk een verminderde reactie op VEYVONDI als gevolg van reeds aanwezige antistoffen. Aan de hand van uw laboratoriumresultaten kan uw arts besluiten om de dosis aan te passen.

Trombo-embolie en embolie

Indien er bekende klinisch of door laboratorium vastgestelde risicofactoren voor u gelden, bestaat er kans op trombotische voorvallen. Daarom zal uw arts u controleren op vroege tekenen van trombose.

FVIII-producten kunnen variërende hoeveelheden von-Willebrand-factor bevatten. Om die reden dient het eventueel in combinatie met VEYVONDI toe te dienen FVIII-product een zuiver FVIII-product te zijn.

Als u eerder problemen heeft gehad met bloedproppen of afsluiting van bloedvaten (trombo-embolische complicaties), moet u dit meteen aan uw arts doorgeven.

Kinderen en jongeren tot 18 jaar

Het gebruik van VEYVONDI bij kinderen en jongeren tot 18 jaar is goedgekeurd voor het behandelen van bloedingen. Het is niet goedgekeurd voor gebruik bij kinderen jonger dan 18 jaar voor het voorkomen van bloedingen en voor het voorkomen en behandelen van bloedingen tijdens een operatie.

Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?

Gebruikt u naast VEYVONDI nog andere geneesmiddelen, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u binnenkort andere geneesmiddelen gaat gebruiken? Vertel dat dan uw arts, apotheker of verpleegkundige.

Zwangerschap en borstvoeding

Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige voordat u dit geneesmiddel gebruikt.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Het is onwaarschijnlijk dat VEYVONDI invloed heeft op uw rijvaardigheid of uw vermogen om machines te bedienen.

VEYVONDI bevat natrium

Dit geneesmiddel bevat 5,2 mg natrium (een belangrijk bestanddeel van keukenzout/tafelzout) per injectieflacon met 650 IE of 10,4 mg natrium per injectieflacon met 1.300 IE.

Dit komt overeen met 2,2% van de geadviseerde maximale dagelijkse inname van 2 g natrium via de voeding voor een volwassene, uitgaand van een lichaamsgewicht van 70 kg en een dosis van 80 IE/kg lichaamsgewicht.

Hiermee moet rekening worden gehouden als u een natriumarm dieet volgt.

VEYVONDI bevat polysorbaat 80

Dit medicijn bevat 0,5 mg polysorbaat 80 in elke injectieflacon van 650 IE of 1,0 mg polysorbaat 80 in elke injectieflacon van 1.300 IE. Dit komt overeen met 0,1 mg/ml. Polysorbaten kunnen allergische reacties veroorzaken. Heeft u (of uw kind) bekende allergieën? Vertel dit aan uw arts.

3. Hoe gebruikt u dit middel?

Uw behandeling met VEYVONDI staat onder toezicht van een arts die ervaring heeft met de zorg voor patiënten met de ziekte van von Willebrand.

Uw arts berekent uw dosis VEYVONDI (in internationale eenheden of IE). De dosis is afhankelijk van:

• lichaamsgewicht;
• de plaats van de bloeding;
• de ernst van de bloeding;
• uw klinische toestand;
• de chirurgische ingreep die nodig is;
• de activiteitsniveaus van von-Willebrand-factor in uw bloed na de chirurgische ingreep; - de ernst van uw aandoening.

Uw arts zal mogelijk uw bloed onderzoeken om te controleren of uw spiegels (waarden) van von-Willebrand-factor voldoende zijn. Dit is met name van belang als u een grote operatie moet ondergaan.

Behandeling van bloedingen

Uw arts berekent welke dosis voor u of uw kind het geschiktst is, hoe vaak u of uw kind VEYVONDI toegediend moet krijgen en hoe lang.

Voor kleine bloedingen (bijvoorbeeld neusbloedingen, bloedingen in de mond en hevig menstrueel bloedverlies (menorragie)) is elke dosis normaliter 40 tot 50 IE/kg en voor hevige bloedingen (ernstige of aanhoudende neusbloedingen, hevig menstrueel bloedverlies, maagbloeding, trauma van het centrale zenuwstelsel, bloeding in de gewrichtsholte (hemartrose) of bloeding door letsel) is elke dosis 50 tot 80 IE/kg. Opvolgende doses (als dit klinisch noodzakelijk is) zijn 40 tot 50 IE/kg elke 8 tot 24 uur voor kleine bloedingen zolang als klinisch noodzakelijk wordt geacht en voor grote bloedingen 40 tot 60 IE/kg gedurende ongeveer 2-3 dagen.

Heeft u het gevoel dat VEYVONDI niet goed genoeg werkt, neem dan contact op met uw arts. Uw arts zal tests uitvoeren om te controleren of uw spiegels van von-Willebrand-factor voldoende zijn. Als u VEYVONDI thuis gebruikt, zal uw arts ervoor zorgen dat u leert hoe u het middel via een infuus moet toedienen en hoeveel u moet gebruiken.

Voorkoming (preventie) van bloedingen bij geplande ingrepen:

Met het oog op voorkoming van een overmatige bloeding zal uw arts de FVIII:C-spiegels binnen 3 uur vóór een operatie beoordelen. Als uw factor VIII-spiegel niet toereikend is kan uw arts u 12-24 uur voordat met de operatie wordt begonnen een dosis van 40-60 IE/kg VEYVONDI toedienen (preoperatieve dosis) om de factor VIII-spiegels naar het beoogde niveau te verhogen (0,4 IE/ml bij een kleine operatie en ten minste 0,8 IE/ml bij een grote operatie). Binnen 1 uur voordat de operatie begint, krijgt u een dosis VEYVONDI op basis van de spiegels die vastgesteld zijn 3 uur vóór de operatie. De dosis is afhankelijk van de spiegels van von-Willebrand-factor en stollingsfactor VIII van de patiënt, en het type en de ernst van de verwachte bloeding.

Behandeling ter voorkoming van bloedingen

De gebruikelijke startdosering voor langdurige voorkoming van bloedingen is 40 tot 60 IE/kg tweemaal per week. De dosis kan worden aangepast tot maximaal 80 IE/kg één tot drie keer per week, afhankelijk van uw toestand en hoe goed VEYVONDI bij u werkt. Uw arts zal berekenen welke dosis voor u het meest geschikt is, hoe vaak u VEYVONDI moet krijgen en hoe lang.

Hoe wordt dit middel toegediend?

VEYVONDI wordt gewoonlijk in een ader toegediend (intraveneuze toediening) door de arts of verpleegkundige. Aan het einde van deze bijsluiter vindt u gedetailleerde instructies voor reconstitutie en toediening.

Gebruik bij kinderen en jongeren tot 18 jaar

Het gebruik van VEYVONDI bij kinderen en jongeren tot 18 jaar is goedgekeurd voor het behandelen van bloedingen. Het is niet goedgekeurd voor gebruik bij kinderen jonger dan 18 jaar voor het voorkomen van bloedingen en voor het voorkomen en behandelen van bloedingen tijdens een operatie.

Heeft u te veel van dit middel gebruikt?

Gebruik dit geneesmiddel altijd precies zoals uw arts u dat heeft verteld. Twijfelt u over het juiste gebruik? Neem dan contact op met uw arts. Als u meer VEYVONDI heeft toegediend dan aangeraden, dient u zo snel mogelijk contact op te nemen met uw arts. Indien u per ongeluk een te hoge dosis toedient, is er een kans op de vorming van bloedstolsels (trombose).

Bent u vergeten dit middel te gebruiken?

• Dien geen dubbele dosis toe om een vergeten dosis in te halen.
• Dien een volgende infusie toe volgens schema en handel verder zoals uw arts u dat heeft verteld.

Als u stopt met het gebruik van dit middel

Stop het gebruik van VEYVONDI niet zonder dat u dit eerst met uw arts besproken heeft. Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts of apotheker.

4. Mogelijke bijwerkingen

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

U kunt een ernstige allergische reactie op VEYVONDI krijgen.

U moet met de infusie stoppen en onmiddellijk contact opnemen met uw arts als u of uw kind een van de volgende vroege symptomen van ernstige allergische reacties krijgt:

• huiduitslag of galbulten, jeuk over het hele lichaam,
• keelbeklemming, pijn op de borst of beklemming in de borst,
• moeilijk ademen, licht gevoel in het hoofd, verhoogde hartfrequentie, - duizeligheid, misselijkheid of flauwvallen.

De volgende bijwerkingen zijn gemeld bij VEYVONDI:

Zeer vaak (komen voor bij meer dan 1 op 10 patiënten)

• hoofdpijn

Vaak (komen voor bij minder dan 1 op 10 patiënten)

• misselijkheid
• braken
• duizeligheid
• draaiduizeligheid met stoornis in het evenwicht (vertigo)
• jeuk
• hoge bloeddruk

Soms (komen voor bij minder dan 1 op de 100 patiënten)

• een tintelend of branderig gevoel op de plaats van infusie
• borstongemak
• bloedstolsels
• opvliegers
• spiertrekkingen
• ongewone smaakgewaarwording
• verhoogde hartfrequentie

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

5. Hoe bewaart u dit middel?

• Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.
• Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op het etiket van de doos en op de injectieflacon na EXP. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.
• Bewaren beneden 30 °C.
• Niet in de vriezer bewaren.
• Bewaren in de oorspronkelijke verpakking ter bescherming tegen licht. - Het gereconstitueerde product binnen 3 uur gebruiken om risico op microbiële besmetting te voorkomen. Het product bevat namelijk geen conserveermiddelen.
• Dit product is uitsluitend voor eenmalig gebruik. Voer ongebruikte oplossing op gepaste wijze af.
• Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de WC en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Als u geneesmiddelen op de juiste manier afvoert worden ze op een verantwoorde manier vernietigd en komen ze niet in het milieu terecht.

6. Inhoud van de verpakking en overige informatie

Welke stoffen zitten er in dit middel?

De werkzame stof in dit middel is vonicog alfa (recombinant menselijk von-Willebrand-factor):

VEYVONDI 650 IE poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie

Elke injectieflacon met poeder bevat nominaal 650 Internationale Eenheden (IE) vonicog alfa. Na reconstitutie met 5 ml van het verstrekte oplosmiddel bevat VEYVONDI ongeveer 130 IE/ml vonicog alfa.

VEYVONDI 1.300 IE poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie

Elke injectieflacon met poeder bevat nominaal 1.300 Internationale Eenheden (IE) vonicog alfa. Na reconstitutie met 10 ml van het verstrekte oplosmiddel bevat VEYVONDI 130 IE/ml vonicog alfa.

De andere stoffen in dit middel zijn:

• Natriumcitraat (E 331), glycine (E 640), trehalosedihydraat, mannitol (E 421), polysorbaat 80

  (E 433) en water voor injecties. Zie rubriek 2 “VEYVONDI bevat natrium” en “VEYVONDI bevat polysorbaat 80”.

Hoe ziet VEYVONDI eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

VEYVONDI is een wit tot gebroken wit poeder. Na reconstitutie, wanneer de oplossing in de spuit wordt opgetrokken, ziet de oplossing er helder en kleurloos uit en is deze vrij van vlokken of andere vreemde deeltjes.

Elke verpakking van VEYVONDI 650 IE bevat:

• poeder in een glazen injectieflacon met rubberen stop
• 5 ml oplosmiddel in een glazen injectieflacon met rubberen stop
• één hulpmiddel voor reconstitutie (Mix2Vial)

Elke verpakking van VEYVONDI 1.300 IE bevat:

• poeder in een glazen injectieflacon met rubberen stop
• 10 ml oplosmiddel in een glazen injectieflacon met rubberen stop
• één hulpmiddel voor reconstitutie (Mix2Vial)

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen

Baxalta Innovations GmbH

Industriestrasse 67

1221 Wenen

Oostenrijk

Fabrikant

Takeda Manufacturing Austria AG

Industriestrasse 67

1221 Wenen

Oostenrijk

Neem voor alle informatie over dit geneesmiddel contact op met de lokale vertegenwoordiger van de houder van de vergunning voor het in de handel brengen:

België/Belgique/Belgien

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11

medinfoEMEA@takeda.com

Lietuva

Takeda, UAB

Tel: +370 521 09 070

medinfoEMEA@takeda.com

България

Такеда България ЕООД Тел.: +359 2 958 27 36 medinfoEMEA@takeda.com

Luxembourg/Luxemburg

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com

Česká republika

Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o. Tel: +420 234 722 722 medinfoEMEA@takeda.com

Magyarország

Takeda Pharma Kft.

Tel.: +36 1 270 7030 medinfoEMEA@takeda.com

Danmark

Takeda Pharma A/S

Tlf.: +45 46 77 10 10

medinfoEMEA@takeda.com

Malta

Τakeda HELLAS S.A. Tel: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Deutschland

Takeda GmbH

Tel: +49 (0)800 825 3325 medinfoEMEA@takeda.com

Nederland

Takeda Nederland B.V. Tel: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com

Eesti

Takeda Pharma OÜ

Tel: +372 6177 669

medinfoEMEA@takeda.com

Norge

Takeda AS

Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com

Ελλάδα

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.

Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com

Österreich

Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com

España

Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com

Polska

Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com

France

Takeda France SAS

Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com

Portugal

Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com

Hrvatska

Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com

România

Takeda Pharmaceuticals SRL Tel: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com

Ireland

Takeda Products Ireland Ltd Tel: 1800 937 970

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenija

Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com

Ísland

Vistor ehf.

Sími: +354 535 7000

medinfoEMEA@takeda.com

Slovenská republika

Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com

Italia

Takeda Italia S.p.A.

Tel: +39 06 502601

medinfoEMEA@takeda.com

Suomi/Finland

Takeda Oy

Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com

Κύπρος

Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.

Τηλ: +30 210 6387800

medinfoEMEA@takeda.com

Sverige

Takeda Pharma AB

Tel: 020 795 079

medinfoEMEA@takeda.com

Latvija

Takeda Latvia SIA

Tel: +371 67840082

medinfoEMEA@takeda.com

Deze bijsluiter is voor het laatst goedgekeurd in .

Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: https://www.ema.europa.eu.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------ Instructies voor bereiding en toediening

Algemene instructies

Controleer de uiterste gebruiksdatum en zorg ervoor dat het VEYVONDI-poeder en water voor injecties (oplosmiddel) vóór de voorbereiding op kamertemperatuur zijn. Gebruik VEYVONDI niet meer na de uiterste gebruiksdatum die staat vermeld op de etiketten en de doos.

Pas een antiseptische techniek toe (schone omstandigheden met weinig bacteriën) en gebruik tijdens de reconstitutie een vlak werkvlak. Was uw handen en doe schone onderzoekshandschoenen aan (het gebruik van handschoenen is optioneel).

Gebruik het gereconstitueerde product (na het mengen van het poeder met het meegeleverde water) zo snel mogelijk en binnen 3 uur. U kunt het gereconstitueerde product maximaal 3 uur op kamertemperatuur (maximaal 25 °C) bewaren. Het gereconstitueerde product mag niet in de koelkast worden bewaard. Na 3 uur moet u het weggooien.

Controleer of de injectieflacons met VEYVONDI-poeder en water voor injecties (oplosmiddel) vóór de voorbereiding op kamertemperatuur zijn.

Gebruik voor dit product plastic spuiten, aangezien eiwit in het product vaak blijft kleven aan het oppervlak van glazen spuiten.

Meng VEYVONDI niet met andere geneesmiddelen behalve met octocog alfa (ADVATE).

Instructie voor reconstitutie

Instructies voor toediening

Inspecteer de voorbereide oplossing in de spuit vóór toediening op deeltjes en verkleuring (de oplossing moet helder, kleurloos en vrij van deeltjes zijn). Soms blijven er enkele vlokken of deeltjes achter in de injectieflacon van het product na reconstitutie. Het filter dat in het Mix2Vial-hulpmiddel opgenomen is, zorgt ervoor dat deze deeltjes volledig worden verwijderd. De filtering is niet van invloed op de dosisberekening. De oplossing in de spuit mag niet worden gebruikt indien deze na filtering troebel is of vlokken of deeltjes bevat.

1. 1. Bevestig de infuusnaald aan een spuit met VEYVONDI-oplossing. Met het oog op comfort wordt de voorkeur gegeven aan een infuusset met vleugels (vlindernaald). Houd de naald rechtop en verwijder eventuele luchtbelletjes door met uw vinger zachtjes tegen de zijkant van de spuit te tikken en langzaam en voorzichtig lucht uit de spuit en naald te drukken.
2. 2. Breng een tourniquet aan en maak de infusieplaats gereed door met een steriel alcoholdoekje (of een andere geschikte steriele oplossing zoals aangedragen door uw arts of hemofiliebehandelcentrum) goed over de huid te wrijven.
3. 3.

   Steek de naald in de ader en verwijder de tourniquet. Laat VEYVONDI langzaam inlopen. De infusiesnelheid mag niet hoger dan 4 ml per minuut zijn. Koppel de lege spuit los. Indien voor uw dosis meerdere spuiten nodig zijn, moet u de extra spuiten met VEYVONDI een voor een bevestigen en toedienen.

   Opmerking:

   Verwijder de vlindernaald niet voordat de inhoud van alle spuiten is toegediend en zorg ervoor dat u de aan de spuit verbonden luerpoort niet aanraakt.

   Indien recombinante factor VIII voorgeschreven is, dient u recombinante factor VIII toe te dienen binnen 10 minuten nadat de infusie van VEYVONDI voltooid is.

4. 4. Verwijder de naald uit de ader en druk met een steriel gaasje enkele minuten op de infusieplaats.

In het geval dat grotere hoeveelheden VEYVONDI toegediend moeten worden, is het mogelijk twee flacons VEYVONDI samen te voegen. De inhoud van elk gereconstitueerd VEYVONDI-product kan in één spuit worden gezogen. In dat geval mag de aanvankelijk gereconstitueerde oplossing van VEYVONDI niet verder worden verdund.

De oplossing moet langzaam in een ader (intraveneus) worden toegediend met een snelheid van maximaal 4 ml per minuut.

Plaats de dop niet terug op de naald. Doe de naald, de spuit en de lege injectieflacon(s) van de VEYVONDI en het oplosmiddel in een naaldencontainer met wanden van hard materiaal, zodat ze op de juiste manier kunnen worden afgevoerd. Doe deze benodigdheden niet bij het gewone afval.

Al het ongebruikte geneesmiddel of afvalmateriaal dient te worden vernietigd overeenkomstig lokale voorschriften.

------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

De volgende informatie is alleen bestemd voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg:

Behandeling van bloedingen (behandeling op aanvraag) bij volwassenen en kinderen

De dosering en frequentie dienen individueel te worden vastgesteld op basis van het klinisch oordeel, waarbij rekening dient te worden gehouden met de ernst en plaats van de bloeding, de medische voorgeschiedenis van de patiënt, monitoring van passende klinische maatstaven en laboratoriummaatstaven (zowel vWF:Rco- als FVIII:C-spiegels).

Begin van de behandeling:

De eerste dosis VEYVONDI dient 40 tot 80 IE/kg lichaamsgewicht te zijn. Als vervangingswaarden dienen vWF:RCo > 0,6 IE/ml (60%) en FVIII:C > 0,4 IE/ml (40%) te worden bereikt. De doseringsrichtlijnen voor de behandeling van lichte en ernstige hemorragieën worden weergegeven in Tabel 1.

VEYVONDI dient te worden toegediend in combinatie met recombinant factor VIII indien de FVIII:C-spiegels < 40% of niet bekend zijn, om bloedingen te stelpen. De dosis rFVIII dient te worden berekend aan de hand van het verschil tussen de FVIII:C-plasmaspiegel van de patiënt bij het begin van de behandeling en de gewenste piekspiegel van FVIII:C om te komen tot een geschikte FVIII:C-plasmaspiegel, gebaseerd op het bij benadering gemiddelde herstel van 0,02 (IE/ml)/(IE/kg). De volledige dosis VEYVONDI dient te worden toegediend, binnen 10 minuten gevolgd door rFVIII.

Dosis berekenen:

dosis VEYVONDI [IE] = dosis [IE/kg] x lichaamsgewicht [kg]

Volgende infusies:

Een volgende dosis van 40 IE tot 60 IE/kg VEYVONDI moet om de 8 tot 24 uur worden toegediend volgens de dosisbereiken in Tabel 1, of zolang als klinisch passend is. Bij ernstige bloedingen dienen dalspiegels van vWF:Rco groter dan 50% in stand te worden gehouden zo lang als dit noodzakelijk wordt geacht.

Tabel 1. De doseringsaanbevelingen voor de behandeling van lichte en ernstige hemorragieën

^a Indien rFVIII wordt toegediend, zie bijsluiter van rFVIII voor instructies over reconstitutie en toediening. ^b Een bloeding kan als ernstig worden beschouwd indien een transfusie van rode bloedcellen hetzij vereist, hetzij mogelijk geïndiceerd is of indien zich een bloeding voordoet op een kritieke anatomische plaats (bijv. intracraniale of gastro-intestinale bloeding).

Preventie van bloeding/hemorragie en behandeling in het geval van electieve chirurgie bij volwassenen

Beoordeel vóór aanvang van een chirurgische ingreep de FVIII:C-spiegels. De aanbevolen minimale beoogde spiegels zijn 0,4 IE/ml bij een kleine chirurgische ingreep en mondchirurgie en 0,8 IE/ml bij een grote chirurgische ingreep.

Om preoperatieve endogene FVIII-spiegels te garanderen van ten minste 0,4 IE/ml bij een kleine chirurgische ingreep en mondchirurgie en 0,8 IE/ml bij een grote chirurgische ingreep kan 12-24 uur vóór aanvang van electieve chirurgie een dosis van 40-60 IE/kg VEYVONDI (preoperatieve dosis) worden toegediend. Binnen 1 uur voordat de ingreep begint, moeten patiënten een dosis VEYVONDI krijgen op basis van de spiegels die vastgesteld zijn 3 uur vóór de ingreep. De dosis is afhankelijk van de vWF- en FVIII-spiegels van de patiënt, en het type en de ernst van de bloeding.

Indien de FVIII:C-spiegels zich op het aanbevolen beoogde niveau bevinden, dient enkel een dosis VEYVONDI te worden toegediend binnen 1 uur vóór de ingreep. Indien de FVIII:C-spiegels zich niet op het aanbevolen beoogde niveau bevinden, dient rFVIII te worden toegediend in combinatie met vonicog alfa om de vWF:Rco- en FVIII:C-spiegel te verhogen. Zie Tabel 2 voor de aanbevolen beoogde FVIII:C-spiegels.

Tabel 2. Aanbevolen beoogde piekplasmaspiegels van vWF:Rco en FVIII:C die voorafgaand aan de ingreep moeten worden bereikt ter preventie van een overmatige bloeding tijdens en na een ingreep

^a Om de aanbevolen beoogde VIII:C- piekplasmaspiegel te bereiken kan aanvullend rFVIII vereist zijn. Doseringsrichtlijnen dienen te worden gebaseerd op de IR.

^b ∆ = beoogde vWF:Rco-piekplasmaspiegel – vWF:Rco-plasmaspiegel bij baseline ^c IR = incrementele recovery zoals gemeten bij de patiënt. Indien de IR niet beschikbaar is, dient te worden uitgegaan van een IR van 0,02 IE/ml per IE/kg.

Tijdens en na de ingreep

Na aanvang van de chirurgische ingreep dienen de vWF:RCo- en FVIII:C-plasmaspiegels te worden gemonitord en dient het intra- en postoperatieve vervangingsschema individueel te worden vastgesteld op basis van de farmacokinetische (PK) resultaten, de ernst en duur van het hemostaseprobleem en de zorgstandaard van de instelling. In het algemeen dient de doseringsfrequentie voor postoperatieve vervanging van VEYVONDI te liggen tussen tweemaal daags en om de 48 uur. Zie Tabel 3 voor behandelingsaanbevelingen voor daaropvolgende onderhoudsdoses.

Tabel 3. Aanbevolen beoogde dalwaarden van vWF:RCo- en FVIII:C in plasma en minimale duur van behandeling voor volgende onderhoudsdoses ter preventie van een overmatige bloeding na een ingreep

Profylactische behandeling bij volwassenen

Voor de aanvang van langdurige profylaxe tegen bloedingen bij patiënten met de ziekte van von Willebrand moeten doses van 40 tot 60 IE/kg VEYVONDI tweemaal per week worden overwogen. Afhankelijk van de toestand van de patiënt en de klinische respons, waaronder doorbraakbloedingen, kunnen hogere doses (niet meer dan 80 IE/kg) en/of een verhoogde doseringsfrequentie (tot driemaal per week) nodig zijn.

Pediatrische patiënten

De veiligheid en werkzaamheid van VEYVONDI bij kinderen jonger dan 18 jaar zijn vastgesteld voor de behandeling van hemorragie. De dosering wordt gebaseerd op dezelfde richtlijnen als voor volwassenen en moet worden aangepast aan de klinische toestand van de patiënt evenals de plasmaspiegels van vWF:RCo en FVIII:C van de patiënt. Bij jongere patiënten kan een korter doseringsinterval of een hogere dosis nodig zijn. De veiligheid en werkzaamheid van VEYVONDI voor profylactische behandeling of de preventie of behandeling van chirurgische bloeding bij kinderen jonger dan 18 jaar zijn nog niet vastgesteld.

Naam en partijnummer van het geneesmiddel

Het wordt ten zeerste aanbevolen altijd wanneer een patiënt een dosis VEYVONDI krijgt, de naam en het partijnummer van het product te noteren om de koppeling tussen de patiënt en de partij van het geneesmiddel bij te houden.