Bijsluiter: gebruik, bijwerkingen, dosering - Adzynma
1. Wat is ADZYNMA en waarvoor wordt dit middel gebruikt?
ADZYNMA bevat de werkzame stof rADAMTS13, wat een door de mens gemaakte kopie van het natuurlijke enzym (eiwit) ADAMTS13 is. Dit enzym ontbreekt bij mensen met congenitale trombotische trombocytopenische purpura (cTTP).
Congenitale (aangeboren) TTP is een zeer zeldzame erfelijke bloedziekte waarbij bloedstolsels worden gevormd in kleine bloedvaten in het hele lichaam. Deze stolsels kunnen de aanvoer van bloed en zuurstof naar de organen van het lichaam blokkeren. Hierdoor zijn er minder bloedplaatjes in het bloed dan normaal. Bloedplaatjes zijn de cellen in uw bloed die ervoor zorgen dat uw bloed gaat stollen als u bloedt.
Congenitale (aangeboren) TTP wordt veroorzaakt door een gebrek aan het ADAMTS13-enzym in het bloed. ADAMTS13 helpt om bloedstolsels te voorkomen door grote moleculen af te breken die von Willebrandfactor (vWF) worden genoemd. Wanneer vWF-moleculen te groot zijn, kunnen ze gevaarlijke bloedstolsels veroorzaken. ADZYNMA wordt gebruikt om het gehalte van het ontbrekende ADAMTS13 aan te vullen. Dit helpt om deze grotere moleculen op te breken in kleinere, waardoor de kans kleiner wordt dat zich bloedstolsels vormen. Het voorkomt mogelijk ook dat patiënten met cTTP minder bloedplaatjes hebben.
2. Wanneer mag u dit middel niet gebruiken of moet u er extra voorzichtig mee zijn?
Wanneer mag u dit middel niet gebruiken?
- U heeft een ernstige of mogelijk levensbedreigende allergische reactie gehad op een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.
Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?
Neem contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige voordat u dit middel gebruikt.
Allergische reacties
Er is een risico dat u een allergie-achtige overgevoeligheidsreactie krijgt op ADZYNMA. Uw arts moet u vertellen over de vroege tekenen van een ernstige allergische reactie, zoals:
- een snelle hartslag
- een beklemmend gevoel op de borst
- piepende ademhaling en/of plotseling moeilijk kunnen ademhalen
- lage bloeddruk
- galbulten, huiduitslag en jeukende huid
- loopneus of verstopte neus
- rode ogen
- niezen
- snelle zwelling onder de huid in gebieden als uw gezicht, keel, armen en benen
- vermoeidheid
- misselijkheid
- braken
- sensaties als doof gevoel, tintelen, gevoel van speldenprikken of dat uw arm of been slaapt
- onrust
- anafylaxie (ernstige allergische reactie die kan leiden tot moeite met slikken en/of ademhalen, rood of gezwollen gezicht en/of handen).
Als een van deze symptomen optreedt, zal uw arts beslissen of uw behandeling met ADZYNMA moet worden stopgezet en uw arts zal u passende geneesmiddelen geven om de allergische reactie te behandelen. Als u ernstige symptomen heeft, zoals moeite met ademhalen en duizeligheid, moet u onmiddellijk spoedeisende hulp inroepen.
Remmers
Neutraliserende antistoffen (remmers genoemd) kunnen zich ontwikkelen bij sommige patiënten die dit geneesmiddel krijgen. Deze remmers kunnen er mogelijk voor zorgen dat de behandeling niet meer goed werkt. Vertel het uw arts als u denkt dat uw geneesmiddel niet werkt voor u.
Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?
Gebruikt u naast ADZYNMA nog andere geneesmiddelen, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u binnenkort andere geneesmiddelen gaat gebruiken? Vertel dat dan uw arts of apotheker.
Zwangerschap en borstvoeding
Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Neem dan contact op met uw arts of apotheker voordat u dit geneesmiddel gebruikt.
Dit middel mag niet tijdens de zwangerschap worden gebruikt, tenzij uw arts dit specifiek aanraadt. U en uw arts moeten besluiten of u ADZYNMA kunt gebruiken als u borstvoeding geeft.
Rijvaardigheid en het gebruik van machines
Dit geneesmiddel kan een kleine invloed hebben op de rijvaardigheid en op het vermogen om machines te bedienen. Als u dit middel gebruikt, kunt u duizelig en slaperig worden.
Register bijhouden
Om het terugvinden van de herkomst van biologicals te verbeteren moeten de naam en het batchnummer van het geneesmiddel goed geregistreerd worden.
ADZYNMA bevat natrium
Dit middel bevat minder dan 1 mmol natrium (23 mg) per injectieflacon, dat wil zeggen dat het in wezen ‘natriumvrij’ is.
ADZYNMA bevat polysorbaat 80
Dit middel bevat 2,7 mg polysorbaat 80 in elke injectieflacon met ADZYNMA 500 IE of 1.500 IE. Dit komt overeen met maximaal 0,216 mg/kg. Polysorbaten kunnen allergische reacties veroorzaken. Heeft u bekende allergieën? Vertel dit aan uw arts.
3. Hoe gebruikt u dit middel?
U krijgt behandeling met ADZYNMA onder toezicht van een arts die ervaren is in de zorg voor patiënten met een bloedziekte.
Dit middel wordt gegeven via een intraveneuze injectie (in een ader). Het wordt aan uw arts geleverd als een poeder dat wordt opgelost (gereconstitueerd) met het meegeleverde oplosmiddel (een vloeistof dat het poeder kan oplossen) voordat het wordt toegediend.
De dosis wordt berekend op basis van uw lichaamsgewicht.
Het geneesmiddel thuis toedienen
Als u uw injecties goed verdraagt, kan uw arts beslissen dat u ADZYNMA bij u thuis mag gebruiken. Als u ADZYNMA zelf kunt injecteren (of als een verzorger het aan u geeft) nadat u of uw verzorger daarvoor een passende training heeft ontvangen van de behandelend arts en/of verpleegkundige, zal uw arts blijven controleren hoe u op de behandeling reageert. Als u last krijgt van bijwerkingen wanneer u het geneesmiddel thuis gebruikt, moet u direct stoppen met de injectie en hulp inroepen van een zorgverlener.
Aanbevolen dosering
Preventieve enzymvervangingstherapie
De gebruikelijke dosis is 40 IE per kg lichaamsgewicht, éénmaal per twee weken gegeven. Uw arts kan de frequentie veranderen naar éénmaal per week als ADZYNMA éénmaal per twee weken niet werkt voor u.
Acute enzymvervangingstherapie voor plotselinge aanvallen van TTP
Als u een aanval van trombotische trombocytopenische purpura (TTP) krijgt, is de aanbevolen dosis ADZYNMA als volgt:
- 40 IE/kg lichaamsgewicht op dag 1.
- 20 IE/kg lichaamsgewicht op dag 2.
15 IE/kg lichaamsgewicht vanaf dag 3, éénmaal per dag tot twee dagen nadat de plotselinge
TTP-aanval is verdwenen.
Heeft u te veel van dit middel gebruikt?
Als u te veel van dit geneesmiddel gebruikt, kan dat leiden tot een bloeding.
Bent u vergeten dit middel te gebruiken?
Als u een injectie met ADZYNMA heeft overgeslagen, vertel dat dan zo snel mogelijk aan uw arts. Neem geen dubbele dosis om een vergeten dosis in te halen.
Als u stopt met het gebruik van dit middel
Neem contact op met uw arts als u wilt stoppen met de behandeling met ADZYNMA. De symptomen van uw ziekte kunnen erger worden als u stopt met de behandeling.
Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige.
4. Mogelijke bijwerkingen
Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.
De volgende bijwerkingen zijn gemeld met het gebruik van ADZYNMA:
Zeer vaak (komen voor bij meer dan 1 op de 10 gebruikers)
- Infectie van neus en keel
- hoofdpijn
- duizelig voelen
- een aanval van hoofdpijn (migraine)
- diarree
- misselijkheid
Vaak (komen voor bij minder dan 1 op de 10 gebruikers)
- hoog aantal bloedplaatjes in het bloed (trombocytose)
- slaperig voelen
- verstopping (obstipatie)
- opgeblazen gevoel
- zwakte
- het heet hebben
- abnormale ADAMTS13-activiteit
Het melden van bijwerkingen
Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts, apotheker of verpleegkundige. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.
5. Hoe bewaart u dit middel?
Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.
Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op het etiket en de doos na EXP. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.
Ongeopende injectieflacons
Bewaren in de koelkast (2 °C – 8 °C).
Niet in de vriezer bewaren.
Bewaren in de oorspronkelijke verpakking ter bescherming tegen licht.
De ongeopende flacons met ADZYNMA-poeder kunnen op kamertemperatuur worden bewaard (beneden 30 °C) gedurende maximaal 6 maanden, maar niet langer dan de uiterste houdbaarheidsdatum. Zet ADZYNMA niet terug in de koelkast nadat het is bewaard op kamertemperatuur. Noteer de datum waarop ADZYNMA uit de koelkast is gehaald op de verpakking.
Na reconstitutie
Voer al het ongebruikte gereconstitueerde (opgeloste) product af na 3 uur.
Gebruik dit geneesmiddel niet als u merkt dat het niet helder en kleurloos is.
Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de wc en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Als u geneesmiddelen op de juiste manier afvoert, worden ze op een verantwoorde manier vernietigd en komen ze niet in het milieu terecht.
6. Inhoud van de verpakking en overige informatie
Welke stoffen zitten er in dit middel?
- De werkzame stof in dit middel, rADAMTS13, is een gezuiverde humane recombinant “A disintegrine en metalloproteïnase met trombospondine motieven, lid 13”. Elke injectieflacon met poeder bevat 500 of 1.500 IE rADAMTS13 nominale activiteit.
- De injectieflacon met oplosmiddel bevat 5 ml water voor injecties.
- De andere stoffen in dit middel zijn natriumchloride, calciumchloridedihydraat, L-histidine, mannitol, sucrose en polysorbaat 80 (E433). Zie rubriek 2 ‘ADZYNMA bevat natrium’ en ‘ADZYNMA bevat polysorbaat 80’.
Hoe ziet ADZYNMA eruit en hoeveel zit er in een verpakking?
ADZYNMA wordt geleverd als een poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie. Het poeder is een wit, gevriesdroogd poeder. Het oplosmiddel is helder en kleurloos.
Elke verpakking bevat één injectieflacon met poeder, één injectieflacon met oplosmiddel, één hulpmiddel voor reconstitutie (BAXJECT II Hi-Flow), één wegwerpspuit, één infusieset en twee alcoholdoekjes.
Houder van de vergunning voor het in de handel brengen en fabrikant
Takeda Manufacturing Austria AG
Industriestrasse 67
1221 Wenen
Oostenrijk
Neem voor alle informatie over dit geneesmiddel contact op met de lokale vertegenwoordiger van de houder van de vergunning voor het in de handel brengen:
België/Belgique/Belgien
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11
medinfoEMEA@takeda.com
Lietuva
Takeda, UAB
Tel.: +370 521 09 070 medinfoEMEA@takeda.com
България
Такеда България ЕООД
Тел.: +359 2 958 27 36
medinfoEMEA@takeda.com
Luxembourg/Luxemburg
Takeda Belgium NV
Tél/Tel: +32 2 464 06 11 medinfoEMEA@takeda.com
Česká republika
Takeda Pharmaceuticals Czech Republic s.r.o.
Tel.: +420 234 722 722
medinfoEMEA@takeda.com
Magyarország
Takeda Pharma Kft.
Tel.: +36 1 270 7030
medinfoEMEA@takeda.com
Danmark
Takeda Pharma A/S
Tlf.: +45 46 77 10 10
medinfoEMEA@takeda.com
Malta
Τakeda HELLAS S.A. Tel.: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com
Deutschland
Takeda GmbH
Tel.: +49 (0)800 825 3325
Nederland
Takeda Nederland B.V. Tel.: +31 20 203 5492 medinfoEMEA@takeda.com
medinfoEMEA@takeda.com
Eesti
Takeda Pharma OÜ
Tel.: +372 6177 669
medinfoEMEA@takeda.com
Norge
Takeda AS
Tlf: +47 800 800 30 medinfoEMEA@takeda.com
Ελλάδα
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.
Tηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com
Österreich
Takeda Pharma Ges.m.b.H. Tel.: +43 (0) 800-20 80 50 medinfoEMEA@takeda.com
España
Takeda Farmacéutica España, S.A. Tel.: +34 917 90 42 22 medinfoEMEA@takeda.com
Polska
Takeda Pharma Sp. z o.o. Tel.: +48223062447 medinfoEMEA@takeda.com
France
Takeda France SAS
Tél: + 33 1 40 67 33 00 medinfoEMEA@takeda.com
Portugal
Takeda Farmacêuticos Portugal, Lda. Tel.: + 351 21 120 1457 medinfoEMEA@takeda.com
Hrvatska
Takeda Pharmaceuticals Croatia d.o.o. Tel.: +385 1 377 88 96 medinfoEMEA@takeda.com
România
Takeda Pharmaceuticals SRL Tel.: +40 21 335 03 91 medinfoEMEA@takeda.com
Ireland
Takeda Products Ireland Ltd Tel.: 1800 937 970
medinfoEMEA@takeda.com
Slovenija
Takeda Pharmaceuticals farmacevtska družba d.o.o. Tel.: + 386 (0) 59 082 480 medinfoEMEA@takeda.com
Ísland
Vistor hf.
Sími: +354 535 7000
medinfoEMEA@takeda.com
Slovenská republika
Takeda Pharmaceuticals Slovakia s.r.o. Tel.: +421 (2) 20 602 600 medinfoEMEA@takeda.com
Italia
Takeda Italia S.p.A.
Tel.: +39 06 502601
medinfoEMEA@takeda.com
Suomi/Finland
Takeda Oy
Puh/Tel: 0800 774 051 medinfoEMEA@takeda.com
Κύπρος
Τakeda ΕΛΛΑΣ Α.Ε.
Τηλ: +30 210 6387800 medinfoEMEA@takeda.com
Sverige
Takeda Pharma AB
Tel.: 020 795 079 medinfoEMEA@takeda.com
Latvija
Takeda Latvia SIA
Tel.: +371 67840082
medinfoEMEA@takeda.com
Deze bijsluiter is voor het laatst goedgekeurd in
Dit geneesmiddel is geregistreerd met als kanttekening dat er uitzonderlijke voorwaarden waren. Het was tijdens de registratie niet mogelijk om volledige informatie over dit geneesmiddel te verkrijgen vanwege de zeldzaamheid van de ziekte waar het voor bedoeld is.
Het Europees Geneesmiddelenbureau zal ieder jaar mogelijke nieuwe informatie over het geneesmiddel beoordelen. Als dat nodig is, zal deze bijsluiter worden aangepast.
Andere informatiebronnen
Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: https://www.ema.europa.eu. Hier vindt u ook verwijzingen naar andere websites over zeldzame ziektes en hun behandelingen.
- 7. Gebruiksaanwijzing
Deze gebruiksaanwijzing bevat informatie over het reconstitueren (oplossen) en infuseren van ADZYNMA.
Deze gebruiksaanwijzing is bestemd voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg en voor patiënten/verzorgers die ADZYNMA thuis zullen toedienen nadat ze daarvoor goed getraind zijn door een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg.
Behandeling met ADZYNMA moet worden voorgeschreven door en plaatsvinden onder toezicht van een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg die ervaren is in de zorg voor patiënten met een bloedziekte.
Belangrijk:
- Uitsluitend voor intraveneus gebruik na reconstitutie.
- Gebruik tijdens de hele procedure aseptische technieken.
- Controleer voorafgaand aan gebruik de uiterste houdbaarheidsdatum van het product.
- Gebruik ADZYNMA niet als de uiterste houdbaarheidsdatum is verstreken.
- Als de patiënt meer dan één injectieflacon ADZYNMA per injectie nodig heeft, reconstitueer elke injectieflacon dan volgens de instructie die vermeld wordt onder ‘Reconstitutie’.
- Controleer de gereconstitueerde ADZYNMA-oplossing op de aanwezigheid van deeltjes en verkleuring vóór toediening. De oplossing moet er helder en kleurloos uitzien.
- Het product niet toedienen als deeltjes of verkleuring worden gezien.
- ADZYNMA binnen 3 uur na reconstitutie toedienen wanneer de oplossing wordt bewaard bij kamertemperatuur.
- ADZYNMA niet toedienen via dezelfde slang of verpakking op hetzelfde moment als andere geneesmiddelen voor infusie.
Reconstitutie
- 1.
Zorg voor een schoon, vlak oppervlak en verzamel alle materialen die u nodig heeft voor de reconstitutie en toediening (afbeelding A).
Afbeelding A
- 2. Laat de injectieflacons met ADZYNMA en oplosmiddel vóór gebruik op kamertemperatuur komen.
- 3. Was en droog uw handen grondig.
- 4. Verwijder de plastic doppen van de injectieflacons met ADZYNMA en oplosmiddel en zet de injectieflacons op een vlak oppervlak (afbeelding B).
Afbeelding B 
- 5.
Veeg de rubberen stoppen af met een alcoholdoekje en laat deze vóór gebruik drogen
(afbeelding C).
Afbeelding C
- 6.
Open de verpakking van het BAXJECT II Hi-Flow-hulpmiddel door de beschermfolie los te trekken zonder de binnenkant aan te raken (afbeelding D).
- Haal het BAXJECT II Hi-Flow-hulpmiddel niet uit de verpakking.
- Raak de doorzichtige kunststof punt niet aan.
Afbeelding D 
- 7.
Draai de verpakking met het BAXJECT II Hi-Flow-hulpmiddel ondersteboven en plaats deze over de bovenkant van de injectieflacon met oplosmiddel. Druk recht naar beneden totdat de doorzichtige, kunststof punt door de stop van de injectieflacon met oplosmiddel heen prikt (afbeelding E).
Afbeelding E
- 8.
Pak de verpakking van het BAXJECT II Hi-Flow-hulpmiddel bij de rand vast en trek de verpakking van het hulpmiddel af (afbeelding F).
- Verwijder de blauwe dop niet van het BAXJECT II Hi-Flow-hulpmiddel.
Raak de blootliggende paarse kunststof punt niet aan.
Afbeelding F
- 9.
Draai het systeem om zodat de injectieflacon met oplosmiddel zich nu bovenop bevindt.
Druk het BAXJECT II Hi-Flow-hulpmiddel recht naar beneden totdat de paarse kunststof punt door de stop van de injectieflacon met ADZYNMA-poeder heen prikt (afbeelding G). Door het vacuüm wordt het oplosmiddel in de injectieflacon met ADZYNMA-poeder gezogen.
- U kunt enkele luchtbellen of schuim zien – dit is normaal en zal snel verdwijnen.
Afbeelding G 
- 10.
Zwenk de verbonden injectieflacons voorzichtig en in een doorgaande beweging rond totdat het poeder volledig is opgelost (afbeelding H).
De injectieflacon niet schudden.
Afbeelding H
- 11.
Controleer vóór toediening de gereconstitueerde oplossing visueel op de aanwezigheid van deeltjes.
- Gebruik het product niet als deeltjes of verkleuring worden gezien.
- 12.
Als voor de dosis meer dan één injectieflacon ADZYNMA nodig is, moet elke injectieflacon worden gereconstitueerd volgens bovenstaande stappen.
- Gebruik voor de reconstitutie van elke injectieflacon ADZYNMA en oplosmiddel een ander BAXJECT II Hi-Flow-hulpmiddel.
Toediening van ADZYNMA
- 13.
Haal de blauwe dop van het BAXJECT II Hi-Flow-hulpmiddel af (afbeelding I). Bevestig een luerlockspuit (afbeelding J).
- Injecteer geen lucht in het systeem.
Afbeelding I Afbeelding J 
- 14.
Draai het systeem ondersteboven (de injectieflacon met ADZYNMA bevindt zich nu bovenop). Trek de gereconstitueerde oplossing op in de spuit door de plunjer langzaam naar buiten te trekken (afbeelding K).
Afbeelding K
- 15. Als er meer dan één injectieflacon ADZYNMA nodig is, kan de inhoud van meerdere injectieflacons worden opgetrokken in dezelfde spuit. Herhaal dit proces voor alle gereconstitueerde injectieflacons ADZYNMA totdat het totale volume dat moet worden toegediend, is bereikt.
- 16. Koppel de spuit los en bevestig een geschikte injectienaald of een infusieset.
- 17. Richt de spuit met de punt omhoog en verwijder luchtbellen door zachtjes met uw vinger tegen de spuit te tikken en langzaam en voorzichtig de lucht uit de spuit en naald te duwen.
- 18.
Breng een tourniquet aan en reinig de gekozen injectieplaats met een alcoholdoekje
(afbeelding L).
Afbeelding L
- 19. Breng de naald in de ader in en verwijder de tourniquet.
- 20.
Infuseer de gereconstitueerde ADZYNMA langzaam, met een snelheid van 2 tot 4 ml per minuut (afbeelding M).
- Voor het regelen van de toedieningssnelheid mag een injectiepomp worden gebruikt.
Afbeelding M 
- 21.
Haal de naald uit de ader en pas enkele minuten druk toe op de injectieplaats.
- Doe de dop niet terug op de naald.
ADZYNMA bewaren
Bewaar ADZYNMA in de koelkast (2 °C - 8 °C) of bij kamertemperatuur (beneden 30 °C)
gedurende een periode van maximaal 6 maanden.
- Zet ADZYNMA niet terug in de koelkast nadat het is bewaard op kamertemperatuur.
- Noteer de datum waarop ADZYNMA uit de koelkast is gehaald op de verpakking.
- Niet in de vriezer bewaren.
- Bewaren in de oorspronkelijke verpakking ter bescherming tegen licht.
- Niet gebruiken na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op het etiket en de doos na EXP.
Gebruik ADZYNMA binnen 3 uur na reconstitutie. Voer al het ongebruikte opgeloste
(gereconstitueerde) product af als het niet binnen 3 uur na reconstitutie is gebruikt.
ADZYNMA afvoeren
- Injectieflacons zijn uitsluitend voor eenmalig gebruik.
- Gooi gebruikte naalden, spuiten en lege injectieflacons weg in een prikbestendige naaldencontainer.
- Spoel geneesmiddelen niet door de gootsteen of de wc en gooi ze niet in de vuilnisbak. Vraag uw apotheker wat u met geneesmiddelen moet doen die u niet meer gebruikt. Als u geneesmiddelen op de juiste manier afvoert, worden ze op een verantwoorde manier vernietigd en komen ze niet in het milieu terecht.