Evkeeza – bijsluiter

1. Wat is Evkeeza en waarvoor wordt dit middel gebruikt?

Wat is Evkeeza?

Evkeeza bevat de werkzame stof evinacumab. Het is een soort geneesmiddel dat een ‘monoklonaal antilichaam’ wordt genoemd. Monoklonale antilichamen zijn eiwitten die zich hechten aan andere stoffen in het lichaam.

Waarvoor wordt dit middel gebruikt?

Evkeeza wordt gebruikt voor de behandeling van volwassenen en kinderen van 6 maanden en ouder met een zeer hoog cholesterol dat wordt veroorzaakt door een aandoening die ‘homozygote familiale hypercholesterolemie’ wordt genoemd. Evkeeza wordt samen met een vetarm dieet en andere medicijnen gebruikt om het cholesterolgehalte te verlagen.

Homozygote familiale hypercholesterolemie komt voor in families en wordt meestal doorgegeven door zowel de vader als de moeder.

Bij mensen met deze aandoening is het LDL-cholesterol (‘slechte cholesterol’) vanaf de geboorte erg hoog. Dergelijke hoge concentraties kunnen leiden tot hartaanvallen, hartklepaandoeningen of andere problemen op jonge leeftijd.

Hoe werkt dit middel?

Evinacumab, de werkzame stof in Evkeeza, bindt zich aan een eiwit in het lichaam met de naam ANGPTL3 en remt de effecten daarvan. ANGPTL3 speelt een rol bij het reguleren van de aanmaak van cholesterol en door het effect ervan te remmen, wordt er minder cholesterol aangemaakt. Op die manier kan Evkeeza het LDL-cholesterol in het bloed verlagen en dus problemen voorkomen die worden veroorzaakt door grote hoeveelheden LDL-cholesterol.

2. Wanneer mag u dit middel niet krijgen of moet u er extra voorzichtig mee zijn?

Wanneer mag u dit middel niet krijgen?

• U bent allergisch voor een van de stoffen in dit geneesmiddel. Deze stoffen kunt u vinden in rubriek 6.

Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?

Neem contact op met uw arts of verpleegkundige voordat u dit middel krijgt.

Kijk uit voor ernstige bijwerkingen

Evkeeza kan ernstige allergische reacties veroorzaken.

• Vertel het uw arts of verpleegkundige onmiddellijk als u symptomen van een ernstige allergische reactie krijgt. De symptomen staan vermeld bij “Ernstige bijwerkingen” in rubriek 4.

Kinderen

Evkeeza wordt niet aanbevolen voor gebruik bij kinderen jonger dan 6 maanden, omdat er nog onvoldoende informatie beschikbaar is over gebruik ervan bij deze groep patiënten.

Gebruikt u nog andere geneesmiddelen?

Neemt u naast Evkeeza nog andere geneesmiddelen in, heeft u dat kort geleden gedaan of bestaat de mogelijkheid dat u binnenkort andere geneesmiddelen gaat innemen? Vertel dat dan uw arts.

Zwangerschap en anticonceptie

Bent u zwanger, denkt u zwanger te zijn of wilt u zwanger worden? Neem dan contact op met uw arts voordat u dit geneesmiddel gebruikt.

• Evkeeza kan schadelijk zijn voor uw ongeboren baby.
• Vertel het uw arts meteen als u zwanger wordt tijdens uw behandeling met Evkeeza.

Als u zwanger kunt worden, moet u effectieve anticonceptie gebruiken om zwangerschap te vermijden.

• Gebruik effectieve anticonceptie tijdens uw behandeling met Evkeeza en
• Gebruik effectieve anticonceptie gedurende minstens 5 maanden na uw laatste dosis Evkeeza. Bespreek met uw arts wat voor u tijdens deze periode de beste anticonceptiemethode is.

Borstvoeding

• Geeft u borstvoeding of bent u van plan borstvoeding te geven? Neem dan contact op met uw arts voor u dit geneesmiddel krijgt.
• Het is niet bekend of Evkeeza wordt uitgescheiden in de moedermelk.

Rijvaardigheid en het gebruik van machines

Het is mogelijk dat u zich duizelig of moe voelt door Evkeeza en dat het invloed heeft op uw vermogen tot fietsen, autorijden, het gebruik van gereedschappen of het bedienen van machines. Als u denkt dat het invloed heeft, fiets dan niet, rijd geen auto, gebruik geen gereedschappen, bedien geen machines en breng uw arts op de hoogte (zie rubriek 4).

Evkeeza bevat proline

Dit geneesmiddel bevat 30 mg proline per ml. Proline kan schadelijk zijn voor patiënten met hyperprolinemie. Dit is een zeldzame erfelijke ziekte waarbij proline zich ophoopt omdat het lichaam dit niet goed kan omzetten. Gebruik dit geneesmiddel niet als u (of uw kind) hyperprolinemie heeft, tenzij uw arts dit geneesmiddel heeft voorgeschreven.

Evkeeza bevat polysorbaat 80

Dit geneesmiddel bevat 1 mg polysorbaat 80 per ml. Polysorbaten kunnen allergische reacties veroorzaken. Heeft u (of uw kind) bekende allergieën? Vertel dit aan uw arts.

3. Hoe wordt dit middel gegeven?

Hoeveel van dit middel wordt gegeven?

Uw arts zal bepalen hoeveel u van dit geneesmiddel zult krijgen. De hoeveelheid is afhankelijk van uw lichaamsgewicht.

• De aanbevolen dosering is 15 milligram per kg lichaamsgewicht.
• U krijgt het geneesmiddel ongeveer eenmaal per maand.

Hoe wordt dit middel gegeven?

Dit middel wordt meestal door een arts of een verpleegkundige gegeven. Het wordt gedurende 60 minuten via een infuus in een ader toegediend (‘intraveneuze infusie (i.v.)’).

Heeft u een dosis Evkeeza overgeslagen?

Als u een afspraak voor het krijgen van Evkeeza heeft gemist, neem dan zo spoedig mogelijk contact op met uw arts of verpleegkundige.

Heeft u nog andere vragen over het gebruik van dit geneesmiddel? Neem dan contact op met uw arts of verpleegkundige.

4. Mogelijke bijwerkingen

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Ernstige bijwerkingen

Ernstige allergische reacties (soms: komen voor bij minder dan 1 op 100 gebruikers) Vertel het onmiddellijk aan uw arts of verpleegkundige als u een van de volgende symptomen van een ernstige allergische reactie (anafylactische reactie) krijgt. De infusie zal onmiddellijk worden stopgezet en u moet misschien andere geneesmiddelen nemen om de reactie onder controle te brengen:

• zwelling - vooral van de lippen, tong of keel, waardoor slikken en ademen moeilijk wordt
• problemen met ademhalen of een piepende ademhaling
• duizeligheid of flauwvallen
• uitslag, galbulten
• jeuk.

Andere bijwerkingen

Neem meteen contact op met uw arts of verpleegkundige als u een van de volgende bijwerkingen krijgt:

Zeer vaak (komt voor bij meer dan 1 op 10 gebruikers)

• klachten van verkoudheid, zoals een loopneus, zere keel en hoesten (nasofaryngitis).

Vaak (komt voor bij minder dan 1 op 10 gebruikers)

• zere keel of bijholteontsteking (infectie van de bovenste luchtwegen)
• duizeligheid
• misselijkheid (nausea)
• maagpijn
• verstopping (constipatie)
• rugpijn
• pijn in uw handen of voeten (pijn in een ledemaat)
• griepachtige klachten
• zich moe of futloos voelen (asthenie)
• infuusreactie, zoals jeuk op de plaats waar het infuus wordt gegeven, blozen, uitslag of koude rillingen.

Extra bijwerkingen die bij kinderen van 5 tot en met 11 jaar kunnen voorkomen Zeer vaak (komt voor bij meer dan 1 op 10 gebruikers)

• zich moe voelen (vermoeidheid).

Het melden van bijwerkingen

Krijgt u last van bijwerkingen, neem dan contact op met uw arts of verpleegkundige. Dit geldt ook voor mogelijke bijwerkingen die niet in deze bijsluiter staan. U kunt bijwerkingen ook rechtstreeks melden via het nationale meldsysteem zoals vermeld in aanhangsel V. Door bijwerkingen te melden, kunt u ons helpen meer informatie te verkrijgen over de veiligheid van dit geneesmiddel.

5. Hoe bewaart u dit middel?

Buiten het zicht en bereik van kinderen houden.

Gebruik dit geneesmiddel niet meer na de uiterste houdbaarheidsdatum. Die vindt u op de doos en de injectieflacon na EXP. Daar staat een maand en een jaar. De laatste dag van die maand is de uiterste houdbaarheidsdatum.

Bewaren in de koelkast (2°C – 8°C).

Niet in de vriezer bewaren. Niet schudden.

Bewaren in de oorspronkelijke doos ter bescherming tegen licht.

Gebruik dit geneesmiddel niet als u merkt dat het troebel of verkleurd is of deeltjes bevat.

Ongebruikte restanten van de infusie-oplossing niet bewaren om later opnieuw te gebruiken. Ongebruikte restanten van de infusie-oplossing mogen niet opnieuw worden gebruikt en moeten worden weggegooid volgens de plaatselijke voorschriften.

6. Inhoud van de verpakking en overige informatie

Welke stoffen zitten er in dit middel?

• De werkzame stof in dit middel is evinacumab.

Elke ml concentraat voor oplossing voor infusie bevat 150 mg evinacumab.

Elke injectieflacon bevat ofwel 345 mg evinacumab in 2,3 ml concentraat, ofwel 1.200 mg evinacumab in 8 ml concentraat.

• De andere stoffen in dit middel zijn proline, argininehydrochloride,

  histidinehydrochloridemonohydraat, polysorbaat 80, histidine en water voor injecties. Zie rubriek 2 ‘Evkeeza bevat proline’ en ‘Evkeeza bevat polysorbaat 80’.

Hoe ziet Evkeeza eruit en hoeveel zit er in een verpakking?

Evkeeza concentraat voor oplossing voor infusie is een heldere tot enigszins opalescente, kleurloze tot lichtgele oplossing.

Het is beschikbaar in een verpakking met ofwel 1 glazen injectieflacon van 2,3 ml concentraat of 1 glazen injectieflacon van 8 ml concentraat.

Niet alle genoemde verpakkingsgrootten worden in de handel gebracht.

Houder van de vergunning voor het in de handel brengen

Ultragenyx Germany GmbH

Rahel-Hirsch-Str. 10

10557 Berlijn

Duitsland

Fabrikant

Ultragenyx Netherlands B. V.

Evert van de Beekstraat 1, Unit 104

1118 CL Schiphol

Nederland

Neem voor alle informatie over dit geneesmiddel contact op met de lokale vertegenwoordiger van de houder van de vergunning voor het in de handel brengen:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, HR, IE, IS, IT, CY, LI, LV, LT, LU, HU, MT, NL, NO, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE

Ultragenyx Germany GmbH, DE

Tel/Tél/Teл./Tlf/Puh/Sími: + 49 30 20179810

EL

Medison Pharma Greece Single Member Societe Anonyme, EL

Τηλ: +30 210 0100 188

ES

Ultragenyx Iberia, S.L., ES

Tel: +34 900 838 238

FR

Ultragenyx France SAS, FR

Tél: + 33 1 85 65 37 61 ou 0800 91 79 24 (numéro vert)

Deze bijsluiter is voor het laatst goedgekeurd in {maand JJJJ}.

Dit geneesmiddel is geregistreerd met als kanttekening dat er uitzonderlijke voorwaarden waren. Het was tijdens de registratie niet mogelijk om volledige informatie over dit geneesmiddel te verkrijgen vanwege de zeldzaamheid van de ziekte waar het voor bedoeld is. Het Europees Geneesmiddelenbureau zal ieder jaar alle nieuwe informatie die beschikbaar kan komen, beoordelen. Als dat nodig is, zal deze bijsluiter worden aangepast.

Andere informatiebronnen

Meer informatie over dit geneesmiddel is beschikbaar op de website van het Europees Geneesmiddelenbureau: https://www.ema.europa.eu

---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

De volgende informatie is alleen bestemd voor beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg:

Terugvinden herkomst

Om het terugvinden van de herkomst van biologicals te verbeteren moeten de naam en het batchnummer van het toegediende product goed geregistreerd worden.

Instructies voor gebruik

Preparatie van de oplossing

Evkeeza wordt uitsluitend geleverd als injectieflacon voor eenmalig gebruik. Bij de preparatie en reconstitutie dient een strikt aseptische techniek te worden toegepast.

• Inspecteer het geneesmiddel voorafgaand aan toediening visueel op troebelheid, verkleuring of deeltjes.
• Gooi de injectieflacon weg als de oplossing troebel of verkleurd is of deeltjes bevat.
• De injectieflacon niet schudden.

• Neem de benodigde hoeveelheid evinacumab uit de injectieflacon(s) op basis van het lichaamsgewicht van de patiënt en breng deze over naar een intraveneuze infusiezak met natriumchloride 9 mg/ml (0,9%) of dextrose 50 mg/ml (5%) voor infusie. Meng de verdunde oplossing door voorzichtig te draaien.

  • Voor patiënten die 45 kg of meer wegen, moet de intraveneuze infusiezak een maximaal volume van 250 ml van 9 mg/ml (0,9%) natriumchloride of 50 mg/ml (5%) dextrose bevatten.
  • Voor patiënten die tussen de 26 kg en 44 kg wegen, moet de intraveneuze infusiezak een maximaal volume van 150 ml van 9 mg/ml (0,9%) natriumchloride of 50 mg/ml (5%) dextrose bevatten.
  • Voor patiënten die tussen de 3 kg en 25 kg wegen, moet de intraveneuze infusiezak een maximaal volume van 5 ml/kg bevatten. Het overeenkomstige volume voor patiënten die tussen de 3 kg en 25 kg wegen, moet uiteenlopen van 15 ml tot 125 ml van 9 mg/ml (0,9%) natriumchloride of 50 mg/ml (5%) dextrose, toegediend met een maximale snelheid van 5 ml/kg/uur.
• De oplossing niet in de vriezer bewaren of schudden.
• Alle ongebruikte restanten in de injectieflacon weggooien.

Al het ongebruikte geneesmiddel of afvalmateriaal dient te worden vernietigd overeenkomstig lokale voorschriften.

Na verdunning

Na preparatie de verdunde oplossing onmiddellijk toedienen. Indien de verdunde oplossing niet onmiddellijk wordt toegediend, kan deze tijdelijk worden bewaard:

• in de koelkast bij 2ºC tot 8ºC gedurende maximaal 24 uur vanaf het tijdstip van preparatie van de infusie tot aan het einde van de infusie

of

• bij kamertemperatuur tot 25ºC gedurende maximaal 6 uur vanaf het tijdstip van preparatie van de infusie tot aan het einde van de infusie.

Toediening

• Laat de oplossing indien gekoeld voorafgaand aan toediening op kamertemperatuur komen (tot

  25ºC).

• Evinacumab moet gedurende 60 minuten door intraveneuze infusie worden toegediend via een intraveneuze lijn met een steriel, inline- of add-on-filter van 0,2 micron tot 5 micron. Dien evinacumab niet toe als snelle intraveneuze injectie of bolus.
• Meng geen andere geneesmiddelen met evinacumab of dien deze niet gelijktijdig toe via dezelfde infusielijn.

Indien de patiënt tekenen van ongewenste reacties vertoont, waaronder infuusreacties, kan de infusiesnelheid worden vertraagd, onderbroken of gestaakt.